Més informació ― Català

Juvenile xanthogranuloma (JXG) és una malaltia bastant freqüent i el tipus de non‑Langerhans cell histiocytic disorder més comú en nens. Al voltant del 75 % dels casos, aquestes lesions apareixen durant el primer any de vida, i més del 15‑20 % dels pacients les tenen des del naixement. Tot i que és rara en adults, la JXG es produeix amb més freqüència en persones entre els vint i els trenta anys, i la majoria dels pacients adults només tenen una lesió. Clínicament, apareix com a protuberàncies o grumolls ferms, únics o múltiples, de color groc‑taronja‑marró, principalment a la cara, el coll i la part superior del cos. Les lesions orals són poc freqüents, però poden manifestar‑se com a nòduls grocs a la vora de la llengua o en qualsevol altra zona de la boca, possiblement provocant úlceres i sagnat. Les lesions cutànies normalment no causen símptomes i tendeixen a desaparèixer per si soles durant diversos anys. Encara que és poc freqüent, l’afectació ocular és el problema més comú més enllà de la pell, seguida de l’afectació pulmonar. La JXG ocular normalment només afecta un ull i es produeix en menys del 0,5 % dels pacients, tot i que al voltant del 40 % dels pacients amb afectació ocular també tenen múltiples lesions cutànies en el moment del diagnòstic.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Juvenile xanthogranulomas (JXGs) són malalties benignes poc freqüents que formen part d’una categoria més gran de non‑Langerhans cell histiocytoses. Normalment apareixen com un o més grumolls vermells o groguencs, que sovint es troben al cap o al coll. La majoria dels JXG es desenvolupen al néixer o durant el primer any de vida. Tot i que és inusual, de vegades poden afectar àrees més enllà de la pell, amb implicació ocular, que cal vigilar segons la literatura existent. En general, els JXG a la pell desapareixen per si mateixos i normalment no necessiten tractament.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.